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Primary Pulmonary Hypertension (PPH)

¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es presión arterial alta en los pulmones. También se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática. Es un trastorno pulmonar raro en el que los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan y la presión en la arteria pulmonar se eleva muy por encima de los niveles normales. Las arterias pulmonares transportan la sangre de su cuerpo a los pulmones, donde el dióxido de carbono se intercambia por oxígeno.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave y crónica que puede generar insuficiencia cardíaca si no se trata.

¿Qué causa la hipertensión pulmonar primaria?

Se desconoce la causa de la hipertensión pulmonar primaria. A menudo, no hay ninguna enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente que cause la presión arterial alta.

Algunas formas de hipertensión pulmonar están vinculadas a un defecto genético que puede ser hereditario. Los investigadores creen que esta mutación genética hace que los vasos sanguíneos sean más sensibles a determinados factores y que se contraigan o estrechen, cuando se exponen a estos factores.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar primaria. Los síntomas pueden desarrollarse tan lentamente que pueden pasar años sin que sepa que tiene esta afección. Sin embargo, cada persona puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Cuando hay síntomas, estos pueden incluir, por ejemplo:

  • Color azulado en los labios y la piel
  • Dolor de pecho (angina)
  • Mareos
  • Tos seca
  • Mucho cansancio
  • Desmayos
  • La sensación de que el corazón está agitado, late con rapidez o fuerte (palpitaciones)
  • Pulso acelerado
  • Hinchazón de los tobillos o las piernas
  • Dificultades para respirar o falta de aire, especialmente cuando realiza actividades
  • Problemas para conseguir suficiente aire

Estos síntomas empeoran a medida que avanza la enfermedad. Los síntomas más severos son un signo de una enfermedad más avanzada. En etapas avanzadas, es posible que:

  • Tenga síntomas incluso en reposo
  • Puede tener que estar todo el tiempo en cama

Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria pueden parecerse a otros problemas de salud. Puede ser difícil diagnosticar esta afección. Muchas personas ignoran los síntomas porque piensan que están simplemente fuera de forma.  Si usted o un miembro de su familia tiene alguno de estos síntomas, hable con su proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria rara vez se descubre en un examen médico de rutina. En sus etapas posteriores, los signos de la enfermedad pueden confundirse con otras afecciones que afectan el corazón y los pulmones.

Se puede diagnosticar cuando se descartan otras enfermedades. Las pruebas y análisis pueden incluir lo siguiente:

  • Radiografía de tórax. Un examen que toma imágenes de los tejidos internos, incluido el corazón.
  • Electrocardiograma (ECG) En esta prueba, se registra la intensidad y la sincronización de la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y, a veces, permite detectar si el músculo cardíaco está dañado. La actividad eléctrica de su corazón se capta mediante pequeños sensores que se fijan a su piel con cinta adhesiva.
  • Ecocardiograma. En esta prueba, se usan ondas de sonido para verificar las cámaras y válvulas de su corazón. Las ondas de sonido producen una imagen en una pantalla a medida que se recorre la piel sobre el corazón con un transductor ecográfico. El ecocardiograma puede mostrar daños y agrandamiento del corazón.
  • Pruebas para evaluar el funcionamiento pulmonar. Estas son pruebas de diagnóstico que ayudan a medir la capacidad de los pulmones para mover el aire hacia adentro y hacia afuera. Las pruebas se realizan, por lo general, con máquinas especiales dentro de las cuales usted respira.
  • Gammagrafía pulmonar de perfusión. Un tipo de prueba de radiología nuclear en la que se utiliza una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva para ayudar a detectar cambios en las arterias que van a los pulmones y el flujo sanguíneo dentro de los mismos. Esta gammagrafía también se puede utilizar para comprobar la función de los pulmones.
  • Cateterismo cardiaco del lado derecho del corazón. En este procedimiento, el médico pasa un tubo hueco a través de un gran catéter colocado en la vena. Enrosca el tubo a través del lado derecho del corazón y hacia el interior de la arteria pulmonar. Esta es la única prueba que mide directamente la presión dentro de las arterias pulmonares.
  • Análisis de sangre. Estas se pueden utilizar para comprobar los niveles de oxígeno en la sangre, evaluar la función hepática y renal, y detectar la presencia de otras enfermedades. Algunos análisis de sangre también pueden ayudar a comprobar la tensión sobre el corazón.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar primaria?

No existe cura para la hipertensión pulmonar primaria. El tratamiento intenta controlar los síntomas y puede incluir uno o más de los siguientes:

Medicamentos

  • Anticoagulantes. Estos son anticoagulantes utilizados para hacer menos probable que la sangre se coagule y ayudarla a fluir más libremente.
  • Diuréticos. Pastillas contra la retención de agua (pastillas diuréticas) se utilizan para disminuir la cantidad de líquido en el cuerpo. Ayudan a reducir la hinchazón y la cantidad de trabajo que el corazón tiene que hacer.
  • Bloqueo de los canales de calcio/medicamentos vasodilatadores. Estos se utilizan para mejorar la capacidad del corazón para bombear sangre.
  • Terapia específica para la arteria pulmonar. Este tipo de medicamento apunta a las arterias pulmonares y trata de disminuir la presión del flujo de sangre a través de estas arterias. Estos medicamentos incluyen ambrisentan, sildenafilo y epoprostenol. 
  • Otros medicamentos. Estos se utilizan para ayudar a disminuir la presión arterial en los pulmones y ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre.

Terapia con oxígeno

Algunas personas también necesitan oxígeno suplementario administrado a través de cánulas nasales o mascarillas si la respiración se torna dificultosa.

Trasplante de pulmón o de corazón y pulmón

Esta puede ser una opción para las personas con enfermedad grave.

Cómo mantenerse saludable

La afección puede agravarse por una serie de factores. Puede hacer varias cosas que le ayudarán a mantenerse lo más saludable posible. Para mantener un estilo de vida saludable cuando tiene hipertensión pulmonar primaria:

  • No fume.
  • Trate de evitar las grandes alturas y viaje en cabinas de aviones no presurizados. Considere el uso de oxígeno suplementario durante los viajes aéreos.
  • Antes de iniciar un programa de ejercicios, hable con su proveedor de atención médica para saber qué tipo y cantidad de actividad física es segura para usted.
  • No participe en actividades que puedan generar síntomas peligrosos, tales como dolor en el pecho o mareos.
  • Tenga cuidado al usar tanto medicamentos de venta con receta como medicamentos de venta libre. Pregúntele a su proveedor de atención médica o farmacéutico qué medicamentos son seguros para una persona con hipertensión pulmonar primaria.
  • El embarazo y el parto pueden plantear peligros graves para una mujer con esta afección. Hable con su médico si está considerando quedar embarazada.
  • Considere la posibilidad de la administración de una vacuna contra la neumonía neumocócica y vacunas anuales contra la gripe. La gripe y la neumonía pueden ser muy peligrosas para las personas con esta afección. 

Puntos clave sobre la hipertensión pulmonar primaria

  • La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una enfermedad pulmonar poco común que causa la presión arterial alta en los pulmones.
  • No se conoce su causa.
  • Los síntomas pueden desarrollarse tan lentamente que pueden pasar años sin que sepa que tiene esta afección. Y los síntomas empeoran a medida que avanza la enfermedad.
  • No existe una cura para esta afección. El tratamiento apunta a controlar los síntomas.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita a su proveedor de atención médica:

  • Tenga en mente la razón de su visita y qué desea que suceda.
  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.
  • Lleve a alguien con usted para que le ayude a hacer las preguntas y para que recuerde lo que el proveedor de atención médica le dice.
  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además, escriba todas las instrucciones nuevas que le dé su proveedor de atención médica.
  • Pregunte por qué se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo le ayudará. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.
  • Pregunte si su afección se puede tratar de otras maneras.
  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.
  • Consulte qué puede ocurrir si usted no toma el medicamento o no se hace el análisis o procedimiento.
  • Si tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
  • Averigüe cómo comunicarse con su proveedor de atención médica si tiene preguntas.
Online Medical Reviewer: Blaivas, Allen J., DO
Online Medical Reviewer: Fraser, Marianne, MSN, RN
Date Last Reviewed: 8/1/2016
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