Tipos de distrofia muscular y enfermedades neuromusculares

¿Cuáles son los tipos diferentes de distrofia muscular?

La distrofia muscular es un grupo de enfermedades heredadas que se caracterizan por debilidad y pérdida de tejido muscular, con o sin la descomposición de tejido nervioso. Hay nueve tipos de distrofia muscular, cada uno de ellos con una eventual pérdida de fuerza, discapacidad aumentada y posibles deformidades.

La mejor conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne (DMD), seguida de la distrofia muscular de Becker (BMD).

A continuación se presentan los nueve tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo difiere en los músculos afectados, la edad del comienzo, y su tasa de progreso. Algunos tipos son llamados por los músculos afectados, incluyendo los siguientes:

Tipo	Edad del comienzo	Síntomas, tasa de progreso y expectativa de vida
Becker	de la adolescencia a la edad adulta temprana	Los síntomas son casi idénticos a los de la Duchenne, pero menos severos; progresa más lentamente que la Duchenne; sobrevivencia a mediana edad
Congénita	nacimiento	Los síntomas incluyen debilidad muscular general y posibles deformidades en las articulaciones; la enfermedad progresa lentamente; esperanza de vida más corta.
Duchenne	de 2 a 6 años	Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida; afecta a la pelvis, parte superior de los brazos y piernas; eventualmente involucra a todos los músculos voluntarios, sobrevivencia más allá de 20 años es rara.
Distal	de 40 a 60 años	Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida de los músculos de las manos, antebrazos y parte inferior de las piernas; el progreso es lento, raramente conduce a incapacidad total.
Emery-Dreifuss	de la infancia a la adolescencia temprana	Los síntomas incluyen debilidad y pérdida de los músculos del hombro, parte superior del brazo y del mentón; las deformidades de las articulaciones son comunes; el progreso es lento; puede ocurrir la muerte repentina por problemas cardíacos.
Facioescapulohumeral	de la infancia a la edad adulta temprana	Los síntomas incluyen debilidad muscular facial y debilidad con alguna pérdida de hombros y brazos superiores; el progreso es lento con periodos de deterioro rápido; la esperanza de vida puede ser de muchas décadas después de la aparición.
Limb-Girdle	infancia tardía a mediana edad	Los síntomas incluyen debilidad y pérdida, afectando primero a la cintura escapular y la cintura pélvica; el progreso es lento; la muerte se debe generalmente a complicaciones cardiopulmonares.
Miotónica	de 20 a 40 años	Los síntomas incluyen debilidad de todos los grupos musculares acompañada de relajación retardada de los músculos después de la contracción; afecta primero a la cara, pies, manos y cuello; el progreso es lento, algunas veces abarcando de 50 a 60 años.
Oculofaríngea	de 40 a 70 años	Los síntomas afectan a los músculos de los párpados y garganta causando debilidad de los músculos de la garganta, que, con el tiempo, causa incapacidad para tragar y enflaquecimiento por falta de alimentos; el progreso es lento.

Tipo

Edad del comienzo

Síntomas, tasa de progreso y expectativa de vida

Becker

de la adolescencia a la edad adulta temprana

Los síntomas son casi idénticos a los de la Duchenne, pero menos severos; progresa más lentamente que la Duchenne; sobrevivencia a mediana edad

Congénita

nacimiento

Los síntomas incluyen debilidad muscular general y posibles deformidades en las articulaciones; la enfermedad progresa lentamente; esperanza de vida más corta.

Duchenne

de 2 a 6 años

Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida; afecta a la pelvis, parte superior de los brazos y piernas; eventualmente involucra a todos los músculos voluntarios, sobrevivencia más allá de 20 años es rara.

Distal

de 40 a 60 años

Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida de los músculos de las manos, antebrazos y parte inferior de las piernas; el progreso es lento, raramente conduce a incapacidad total.

Emery-Dreifuss

de la infancia a la adolescencia temprana

Los síntomas incluyen debilidad y pérdida de los músculos del hombro, parte superior del brazo y del mentón; las deformidades de las articulaciones son comunes; el progreso es lento; puede ocurrir la muerte repentina por problemas cardíacos.

Facioescapulohumeral

de la infancia a la edad adulta temprana

Los síntomas incluyen debilidad muscular facial y debilidad con alguna pérdida de hombros y brazos superiores; el progreso es lento con periodos de deterioro rápido; la esperanza de vida puede ser de muchas décadas después de la aparición.

Limb-Girdle

infancia tardía a mediana edad

Los síntomas incluyen debilidad y pérdida, afectando primero a la cintura escapular y la cintura pélvica; el progreso es lento; la muerte se debe generalmente a complicaciones cardiopulmonares.

Miotónica

de 20 a 40 años

Los síntomas incluyen debilidad de todos los grupos musculares acompañada de relajación retardada de los músculos después de la contracción; afecta primero a la cara, pies, manos y cuello; el progreso es lento, algunas veces abarcando de 50 a 60 años.

Oculofaríngea

de 40 a 70 años

Los síntomas afectan a los músculos de los párpados y garganta causando debilidad de los músculos de la garganta, que, con el tiempo, causa incapacidad para tragar y enflaquecimiento por falta de alimentos; el progreso es lento.

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