Tipos de distrofia muscular y enfermedades neuromusculares
¿Cuáles son los tipos diferentes de distrofia muscular?
La distrofia muscular es un grupo de enfermedades heredadas que se caracterizan por debilidad y pérdida de tejido muscular, con o sin la descomposición de tejido nervioso. Hay nueve tipos de distrofia muscular, cada uno de ellos con una eventual pérdida de fuerza, discapacidad aumentada y posibles deformidades.
La mejor conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne (DMD), seguida de la distrofia muscular de Becker (BMD).
A continuación se presentan los nueve tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo difiere en los músculos afectados, la edad del comienzo, y su tasa de progreso. Algunos tipos son llamados por los músculos afectados, incluyendo los siguientes:
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Tipo
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Edad del comienzo
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Síntomas, tasa de progreso y expectativa de vida
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Becker
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de la adolescencia a la edad adulta temprana
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Los síntomas son casi idénticos a los de la Duchenne, pero menos severos; progresa más lentamente que la Duchenne; sobrevivencia a mediana edad
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Congénita
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nacimiento
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Los síntomas incluyen debilidad muscular general y posibles deformidades en las articulaciones; la enfermedad progresa lentamente; esperanza de vida más corta.
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Duchenne
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de 2 a 6 años
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Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida; afecta a la pelvis, parte superior de los brazos y piernas; eventualmente involucra a todos los músculos voluntarios, sobrevivencia más allá de 20 años es rara.
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Distal
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de 40 a 60 años
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Los síntomas incluyen debilidad muscular general y pérdida de los músculos de las manos, antebrazos y parte inferior de las piernas; el progreso es lento, raramente conduce a incapacidad total.
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Emery-Dreifuss
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de la infancia a la adolescencia temprana
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Los síntomas incluyen debilidad y pérdida de los músculos del hombro, parte superior del brazo y del mentón; las deformidades de las articulaciones son comunes; el progreso es lento; puede ocurrir la muerte repentina por problemas cardíacos.
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Facioescapulohumeral
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de la infancia a la edad adulta temprana
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Los síntomas incluyen debilidad muscular facial y debilidad con alguna pérdida de hombros y brazos superiores; el progreso es lento con periodos de deterioro rápido; la esperanza de vida puede ser de muchas décadas después de la aparición.
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Limb-Girdle
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infancia tardía a mediana edad
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Los síntomas incluyen debilidad y pérdida, afectando primero a la cintura escapular y la cintura pélvica; el progreso es lento; la muerte se debe generalmente a complicaciones cardiopulmonares.
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Miotónica
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de 20 a 40 años
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Los síntomas incluyen debilidad de todos los grupos musculares acompañada de relajación retardada de los músculos después de la contracción; afecta primero a la cara, pies, manos y cuello; el progreso es lento, algunas veces abarcando de 50 a 60 años.
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Oculofaríngea
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de 40 a 70 años
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Los síntomas afectan a los músculos de los párpados y garganta causando debilidad de los músculos de la garganta, que, con el tiempo, causa incapacidad para tragar y enflaquecimiento por falta de alimentos; el progreso es lento.
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¿Cuáles son las otras enfermedades neuromusculares?
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Atrofias muscular espinal:
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Esclerosis lateral amiotrófica (ALS), una enfermedad de la motoneurona
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Atrofia muscular espinal progresiva infantil
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Atrofia muscular espinal intermedia
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Atrofia muscular espinal juvenil
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Atrofia muscular espinal adulta
Miopatías inflamatorias:
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Dermatomitosis
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Polimiositis
Enfermedades del nervio periférico:
Enfermedades de la unión neuromuscular:
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Enfermedades metabólicas del músculo:
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Deficiencia de maltasa ácida
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Deficiencia de carnitina
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Deficiencia de transferasa de palmitil carnitina
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Deficiencia de enzima de Debrancher
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Deficiencia de lactato deshidrogenasa
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Miopatía motocondrial
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Deficiencia de desaminasa de mioadenilato
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Deficiencia de fosforilasa
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Deficiencia de fosfofructocinasa
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Deficiencia de cinasa de fosfoglicerato
Miopatías menos comunes:
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Date Last Reviewed:
6/16/2012
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