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Defectos congénitos del hígado

¿Qué son los defectos congénitos del hígado?

Los defectos de nacimiento del hígado suelen afectar las vías biliares. Aunque son poco comunes, algunos defectos congénitos del hígado son:

  • Atresia biliar. Es una enfermedad en la que las vías biliares están bloqueadas o se desarrollaron de modo anómalo y obstruyen el flujo de la bilis en los bebés.

  • Quiste de colédoco. Es una anomalía del conducto hepático que obstruye el flujo de bilis en los bebés.

  • Síndrome de Alagille. Cantidad insuficiente de vías biliares asociada con otras anomalías que afectan el corazón, los huesos, los rasgos faciales y los ojos, entre otras partes del cuerpo.

¿Qué señales indican la presencia de defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis tienen algunos síntomas en común. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de los defectos congénitos del hígado. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Ictericia (ojos y piel amarillentos)

  • Orina oscura

  • Heces pálidas, blancas o grises

  • Masa abdominal

  • Comezón intensa

  • Dolor abdominal

  • Retraso del crecimiento o falta de aumento de peso

Los síntomas de los defectos congénitos del hígado pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas de salud. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para recibir un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos de hígado que afectan el flujo de la bilis suelen diagnosticarse al momento del nacimiento o poco después. Además de un examen físico y de la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de un defecto congénito del hígado pueden incluir:

  • Análisis de laboratorio (de sangre, orina y heces)

  • Análisis de las enzimas hepáticas. Alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST), fosfatasa alcalina (FA) y gamma glutamil transpeptidasa (GGT). Una serie de análisis de sangre especiales pueden determinar si el hígado está inflamado.

  • Análisis de la función hepática. Una serie de análisis de sangre especiales pueden determinar si el hígado funciona con normalidad.

  • Pruebas genéticas. Estudios que buscan detectar ciertos rasgos, ciertas enfermedades o si la persona es susceptible a una enfermedad o afección que puede transmitirse a los descendientes. Las pruebas genéticas incluyen los estudios genéticos prenatales. 

  • Biopsia del hígado. Es un procedimiento en el que se extraen muestras de tejido del hígado (con una aguja o durante una cirugía) para su examen con un microscopio.

  • Tomografía computarizada (TC o TAC). Es un estudio de imágenes que usa rayos X y una computadora para producir imágenes detalladas del cuerpo. Una TC muestra detalles de los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las imágenes de una tomografía computarizada muestran muchos más detalles que una radiografía convencional.

  • Ecografía o ultrasonido. Una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para generar imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. El ultrasonido se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos del abdomen, como el hígado, el bazo y los riñones, así como para evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

  • Imagen por resonancia magnética (IRM). Se trata de un examen de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras dentro del cuerpo. Una CPRM (colangiopancreatografía por resonancia magnética) es un tipo especial de IRM que obtiene imágenes de las vías biliares y de los órganos internos.

¿Cuáles son los tratamientos para los defectos congénitos del hígado?

El proveedor de atención médica de su hijo analizará con usted el tratamiento específico para el defecto congénito del hígado según lo siguiente:

  • La edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo

  • Qué tan avanzada se encuentre la enfermedad

  • La tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas sobre el avance de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Se puede tratar a con una intervención quirúrgica para reconstruir o hacer una derivación vascular de las vías biliares. En ocasiones, puede necesitarse un trasplante de hígado.

Date Last Reviewed: 12/10/2016
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